Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви — поражение нервной системы, при котором наблюдаются когнитивные, психические расстройства, а также моторные нарушения. Заболевание чаще всего встречается среди лиц старше 60 лет. На долю деменции с тельцами Леви приходится 20% всех случаев диагностированного слабоумия. В международной классификации болезней МКБ-10 данная форма патологии имеет код F02.8. Сложность выявления патологии заключается в схожести начальных симптомов заболевания с другими неврологическими расстройствами.

В Юсуповской больнице опытные неврологи проводят полный курс диагностики и лечения деменции с тельцами Леви. Для этого используется новейшее медицинское оборудование, позволяющее быстро и точно определить патологический очаг в головном мозге. По результатам исследования подбирается корректная терапия. Вместе с пациентами работает группа врачей, в составе которой психиатры, неврологи, терапевты, кардиологи.

Тельцами Леви называются патологические интранейрональные включения, основу которых составляют альфа-синуклеин и убиквитин. Указанные включения, обнаруженные в 1912 году немецким морфологом Ф. Леви, длительный период считались патогномоничным признаком болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) впервые была описана японскими исследователями в 1950 году как форма паркинсонизма. В 1984 году она выделена как отдельная нозология под названием «болезнь диффузных телец Леви».

В 1995 году на первом международном симпозиуме, посвящённом данной патологии, были определены диагностические критерии заболевания, обозначенного термином «деменция с тельцами Леви». ДТЛ составляет 10-15% всех деменций, занимает третье место после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Заболевают преимущественно люди старше 60-летнего возраста. По различным источникам, среди данной возрастной категории заболеваемость варьирует в пределах 0,7-5%.

Три новых устранимых фактора риска

На протяжении многих лет научное сообщество пытается выяснить, что именно повышает шансы на деменцию и насколько. До сих пор было известно только девять устранимых факторов такого рода (о них ниже) — а новая обзорная работа в Lancet обращает внимание на три новых, ранее неизвестных управляемых фактора риска. С них и начнем.

Первый и наиболее неоднозначный из таких новых факторов — потребление алкоголя. Согласно данным, собранным во Франции на выборке в десятки тысяч человек, лица с явно избыточным потреблением алкоголя повышали свой риск наступления деменции в 3,36 раза для мужчин и в 3,34 раза для женщин. Следует отметить, что здесь речь идет о госпитализированных в связи с иными болезнями, вызванными употреблением алкоголя (цирроз и тому подобное), — то есть о лицах, весьма сильно пьющих.

Большинство людей пьет гораздо меньше. В среднем алкоголь, как отмечает Lancet, повышает вероятность деменции на 20% — и только у тех, кто пьет более 210 миллилитров чистого алкоголя в неделю (примерно 525 миллилитров коньяка). Это не означает, что люди, пьющие больше этого «магического порога», автоматически получают повышенный риск деменции: негативный эффект от алкоголя накапливается, и те, кто пьет много и регулярно, подвергаются большему риску, чем те, кто выпивает время от времени.

При этом в научной работе австралийских авторов в журнале Current Clinical Pharmacology, вошедшей в обзорную статью Lancet, приводятся другие — неожиданные — результаты влияния алкоголя на деменцию: ученые отмечают, что у лиц, умеренно потребляющих алкоголь (меньше указанной выше нормы), на 28% меньше вероятность развития болезни Альцгеймера, чем у непьющих, а деменции в целом — на 26%. Результат до такой степени неординарный, что авторы в Current Clinical Pharmacology посчитали нужным предупредить: «[Пока] недостаточно данных, чтобы рекомендовать непьющим начать прием алкоголя с целью защиты от деменции».

Любая рекомендация такого рода может появиться только после массы дополнительных тщательных исследований вопроса, которые пока никто не спешит проводить.

Второй новый фактор риска — серьезная травма головы (например, сотрясение мозга) в пожилом возрасте. Значение травм такого рода выявила также разбираемая в Lancet статья канадских ученых . Среди пожилых канадцев, перенесших травму, в среднем через четыре года в каждом шестом случае развивалась деменция. Это почти вдвое выше среднего риска для анализируемой группы. Здесь профилактика проста: следует беречь голову от травм, особенно если вам за 60.

В случае если уберечься не удалось, то, как отмечают канадские исследователи, стоит принимать статины . Эти препараты, по всей видимости, снижают остроту воспалительных реакций в головному мозгу после травм. По крайне мере, у тех лиц с сотрясениями, что их принимали, деменция наступала на 13% реже, чем у тех, кто получил травму головы, но не принимал статины.

Третий новый фактор, увеличивающий вероятность деменции, — загрязнение воздуха. Опаснее всего здесь оказалась такая банальная угроза, как горящая древесина. Как показало исследование ситуации в Швеции, та четверть населения, что жила в районах с максимальным сжиганием дров — некоторые районы этой страны не газифицированы и широко используют дрова для отопления и готовки, — имеет риск деменции на 74% выше среднего по их региону.

Впрочем, выхлопные газы от автомобилей отстали от дров ненамного. Та четверть исследованного населения, что жила в районах с максимальной концентрацией выхлопных газов в воздухе, показала рост вероятности деменции на 66%, что на две трети выше среднего по популяции.

Впрочем, надо признать, что авторы Lancet называют этот фактор риска «управляемым» не с точки зрения отдельного гражданина, а с позиции медицинских властей. Понятно, что средний житель Владивостока ( 540 автомобилей на тысячу человек) вдыхает больше выхлопных газов, чем средний москвич ( 293 автомобиля на тысячу человек). А если бы не меры по затруднению ввоза б/у авто, то разница была бы еще выше. Но люди выбирают место жительства не за чистоту воздуха: большее значение имеют другие факторы.

Повлиять же на чистоту воздуха в том или ином населенном пункте в развитых государствах может только политика их властей (вроде вытеснения ДВС-мобилей из центров городов в ряде западных стран) или, в остальных частях мира, время. Ведь уровень выхлопов от среднего авто в последние десятки лет заметно снижается.

Что же можем сделать мы сами, чтобы изменить ситуацию? Водителям стоит почаще ездить с включенным кондиционером. Как показывает научная работа другой группы исследователей (из США), за счет охлаждения воздуха даже при открытом воздушном контуре он резко снижает концентрацию загрязняющих его микрочастиц. Эффект довольно значительный — снижение загрязнения составляет 20−34% (в зависимости от загрязненности наружного воздуха).

Деменция с тельцами Леви

После прохождения человеком рубежа в 60 лет резко возрастает вероятность возникновения нарушений работы центральной нервной системы. Образ жизни, включающий вредные привычки, избыточный вес, наличие одного или нескольких хронических заболеваний, травмы головы в анамнезе провоцируют появление таких заболеваний, как болезнь Альцгеймера, Паркинсона, различные виды деменции. Более 30% от всех видов деменции приходится на деменцию с тельцами Леви.

Патогенетически она описывается как болезнь, вызванная нарушением основных функциональных способностей нейронов вследствие вкрапления в них нерастворимых соединений – телец Леви. Наличие амилоидных бляшек может усугублять состояние пациента.

Основные симптомы, позволяющие уточнить диагноз

Специалисты могут предположить диагноз деменции с тельцами Леви, если пациент, обратившийся к врачу по поводу развивающегося паркинсонизма, в первый год развития заболевания имеет выраженные признаки деменции. Те же, кто страдает болезнью Паркинсона давно и имеют нарушения когнитивных функций как следствие прогрессирования болезни, не получают дополнительного диагноза деменции с тельцами Леви.

Сложность диагностики заболевания состоит в том, что при данном виде деменции присутствуют симптомы как болезни Паркинсона, так и болезни Альцгеймера. Течение заболевания стремительное, наблюдается быстрое ухудшение состояния больного с ярко выраженными симптомами.

Деменцию с тельцами Леви можно первично диагностировать по таким симптомам:

• выраженный недостаток внимания, неспособность концентрироваться на последовательно повторяющихся вещах (невозможность повторить названый числовой ряд);
• искаженное зрительное восприятие, проблемы с передачей формы и размера объектов;
• резко сменяющие друг друга периоды осознанного восприятия действительности и апатии. В период бодрствования пациент может активно взаимодействовать с окружающими, общаться, воспринимать новую информацию. В период апатии пациент смотрит отсутствующим взглядом, не реагирует на обращение, игнорирует вопросы, находится в ступоре;
• яркие, детализированные зрительные галлюцинации;
• частые обмороки;
• депрессия;
• нарушение сна, резкие движения во сне, лунатизм;
• сложный постоянный навязчивый бред.

Диагностика данной формы деменции

Диагностируют болезнь с помощью инструментальных средств – компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Однако без полной клинической картины эти способы не 100% информативны. Диагноз ставится на основании возраста больного, стадии прогрессирования деменции и паркинсонизма, чувствительности к нейролептикам и антидепрессантам. Диагноз деменции с тельцами Леви не рассматривается, если пациент перенес в анамнезе инсульт, тяжелые травмы головы или имеет заболевания, объясняющие текущую клиническую картину.

Лечение деменции с тельцами Леви

Для уменьшения проявления симптомов болезни Паркинсона специалисты могут рекомендовать прием антипаркинсонических средств (леводопа). Однако на эти препараты реагирует только часть пациентов, у других симптомы могут стать более выраженными.

Апатию и депрессию, сопутствующую деменции, категорически запрещено лечить общеизвестными нейролептиками. Они способны спровоцировать панические атаки, вызвать навязчивые бредовые состояния, галлюцинации нескольких органов чувств. Прием разрешенных при таком диагнозе лекарственных средств возможен в малых дозах только под наблюдениям лечащего врача.

Средства, излечивающего деменцию, на данный момент не существует, терапия направлена на снижение интенсивности прогрессирования болезни и улучшение качества жизни пациента.

Симптомы ДТЛ

Клинические симптомы данной патологии морфологически разнообразны, их можно разделить на такие блоки:

• Нарушение когнитивных функций. В начале болезни пациенты не могут сконцентрировать свое внимание для выполнения сложных задач. Далее достаточно скоро возникают признаки нарушения зрительного восприятия (агнозии), характеризующиеся не распознаванием обычных предметов и знакомых людей, немного позже пациентам сложно вспомнить близких родственников. По мере прогрессирования заболевания больной не может узнать и собственное отражение. Характерным симптомом являются ранние зрительные галлюцинации. Дисфункции со стороны памяти возникают позже и проявляются в нарушении поиска и выдачи информации, сохранившейся в головном мозге. Изменения речи не характерны.
• Психические расстройства, характерные для ДТЛ – разные виды галлюцинаций, депрессивные и диссоциативные расстройства, бредовые состояния, делирий, апатия, психомоторное возбуждение. Такой широкий спектр психотических нарушений имеет перемежающийся характер. То есть, периоды ухудшения в сознании больного сменяются на светлые эпизоды. Причем временной промежуток между «помутнением и просветлением» сознания может быть различным, от нескольких минут до нескольких дней. В 20% случаев нарушения со стороны психики развиваются в конечной стадии ДТЛ.
• Двигательные нарушения в 50% возникают в начале болезни. К ним относится замедленность в движениях, мышечный гипертонус, неустойчивость позы и походки, тремор. При дальнейшем прогрессировании деменции, симптомы свойственные болезни Паркинсона развиваются с частотой в 80%. Иногда присоединяются миоклонусы.
• Вегетативная дисфункция, обусловленная нарушением сосудистой регуляции, приводит к развитию у пациентов брадикардии, ортостатической гипотензии с возможностью обморока, функциональных нарушений пищеварительного тракта, дизурических явлений (ночное непроизвольное мочеиспускание, сильные позывы к испусканию мочи и недержание мочи). Нарушается смена фаз сна и бодрствования, пациенты спят днем, а бодрствуют ночью. Сон беспокойный, сопровождается криками и двигательным возбуждением.

Умеренные нарушения есть у 20% людей старше 65 лет

Умеренные когнитивные нарушения отмечаются у 20% людей старше 65 лет. Среди тех, у кого они были выявлены, у 70% в течение пяти лет развивается деменция.

Внимание многих ученых сейчас привлечено к додементным когнитивным нарушениям, рассказала Надежда Коберская, невролог, сотрудник Лаборатории памяти. Специалисты разрабатывают методы профилактического лечения, чтобы пациент не доходил до стадии деменции.

Выделяются три группы додементных нарушений: субъективные, легкие и умеренные. Субъективные когнитивные нарушения – это когда человек жалуется, но врач не находит никаких изменений. На что могут жаловаться пациенты? «Теряю нить разговора, отвлекаюсь», «забываю имена и фамилии хорошо знакомых людей», «думаю медленно», «не уверен в своих ответах и действиях», «сложно научиться чему-либо».

Легкие когнитивные нарушения выявляются специалистом при нейропсихологическом исследовании, но их невозможно заметить при обычной беседе.

Умеренные когнитивные нарушения уже заметны для окружающих, однако профессиональная, социальная и бытовая активность человека еще не ограничены. Любое ограничение в повседневной деятельности пациента свидетельствует о деменции.

Боитесь болезней мозга? Невролог дает советы

Болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона – сегодня эти диагнозы звучат как приговор. Почему деменцию нельзя вылечить, как именно все эти болезни разрушают мозг и есть ли способы их предотвратить, «Лаба» обсудила с врачом-неврологом, руководителем центра экстрапирамидных расстройств, кандидатом медицинских наук Екатериной Бриль.

Полную версию подкаста можно послушать здесь.

А в этом гайде вы найдете краткое содержание разговора в удобном текстовом формате.

Что такое деменция? Какие бывают виды деменции?

Деменция, если совсем просто, – это снижение когнитивных (интеллектуальных) способностей человека, которые нарушают его бытовую независимость. То есть человек теряет способность ухаживать за собой сам.

Деменция — синдром, который может наблюдаться при разных видах заболеваний и состояний. Причин может быть много: болезнь Альцгеймера (самая частая причина), сосудистая деменция, болезнь с тельцами Леви, алкоголизм, болезнь Паркинсона.

Но в России с этим еще сложнее. Дело в том, что у нас не принято ставить диагноз «болезнь Альцгеймера».

Как так? У нас не умеют диагностировать Альцгеймер?

Не в этом дело. Очень часто болезнь Альцгеймера не диагностируют, потому что врачу неудобно говорить об этом пациенту.

К сожалению, вместо этого часто ставятся более «мягкие» диагнозы, например дисциркуляторная энцефалопатия или ХИГМ (хроническая ишемия головного мозга). Эти диагнозы являются собирательными, и за ними могут скрываться более серьезные болезни, в том числе и Альцгеймер.

А что является симптомами болезни Альцгеймера? Когда идти к врачу?

Расстройство памяти, прежде всего кратковременной, проблемы с речью, раздражительность. Существуют анкеты для родственников, которые могут помочь обнаружить симптомы болезни.

Сложность заключается еще в том, что нет четких биомаркеров. То есть нельзя сдать анализ крови или выполнить еще какую-то диагностическую манипуляцию и с точностью установить наличие болезни Альцгеймера. Да, МРТ может выявить изменения, но они не совсем специфичны.

Но все же при появлении вышеперечисленных признаков обратиться к врачу имеет смысл. Он проведет специальное тестирование, оценит прогноз и назначит специфическую терапию.

Это можно вылечить?

С лечением болезни Альцгеймера все непросто. Нередко ее вылечить невозможно. Но есть четыре препарата, которые могут помочь, – особенно на ранних стадиях. Далее изменения нарастают, однако все равно эффект есть и отказываться от терапии нецелесообразно.

Кстати, существуют виды деменций, которые вполне успешно лечатся: деменция, вызванная алкоголизмом, деменции, вызванные инфекционными заболеваниями.

Есть ли какая-то профилактика болезни Альцгеймера?

Рекомендации довольно стандартны, но все же перечислим их: здоровый образ жизни, физическая активность, коррекция гипертонии.

Что такое болезнь Паркинсона?

Важная оговорка. Паркинсонизм – тоже синдром, как и деменция. То есть набор симптомов, а не сама болезнь. Но наиболее частой причиной того самого дрожания тела является как раз болезнь Паркинсона.

Кстати, не все случаи болезни Паркинсона сопряжены с дрожанием рук или головы. Другие симптомы: замедленность движений, изменение почерка, изменение походки.

Болезнь Паркинсона лечится?

Да, здесь ситуация определенно лучше, чем с болезнью Альцгеймера.

Во-первых, мы неплохо знаем причину болезни — гибель нейронов, вырабатывающих дофамин, прежде всего в черной субстанции (отдел головного мозга). Во-вторых, есть несколько групп препаратов, которые могут повысить уровень дофамина.

Есть препараты, которые повышают уровень собственного дофамина, есть известный препарат леводопа (вещество является химическим предшественником дофамина). Также существует нейрохирургическое лечение – вживление электрода.

Американский актер Майкл Джей Фокс, который играл в фильме «Назад в будущее» болеет уже 25 лет, основал фонд, который помогает людям с болезнью Паркинсона, и при этом продолжает жить и даже сниматься в кино (получая лечение)!

Узнать больше

Полную версию подкаста с врачом-неврологом и руководителем центра экстрапирамидных расстройств Екатериной Бриль слушайте, пройдя по этой ссылке.

Больше подкастов и тестов, которые научат вас следить за здоровьем и избавят от вредных мифов и необоснованных страхов, вы найдете на нашем курсе «Какая боль!».