Mariel-clinic.ru

Клиника Мариель
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция – заболевание нейродегенеративного характера с преимущественным поражением лобных и височных долей. Первые симптомы болезни обычно появляются раньше, чем при других деменциях (до 60 лет). Причины развития достоверно не выяснены, в половине случаев выявляется наследственная предрасположенность. Проявляется неадекватностью поведения, снижением эмпатии, неряшливостью, утратой критики к своему состоянию, постепенной потерей способности к планированию и осуществлению целенаправленных действий. Диагноз выставляют на основании симптомов, анамнеза, данных МРТ и результатов специальных опросов. Лечение симптоматическое.

Лобно-височная деменция

Деменция.ру

Лобно-височная деменция (фронтально — темпоральная деменция) представляет собой нейродегенеративное заболевание, наряду с болезнью Альцгеймера. Впервые была описана чешским неврологом Арнольдом Пиком и, по инициативе Алоиса Альцгеймера, долгое время называлась болезнью Пика. В настоящее время известно, что болезнь Пика лишь частный случай этого болезненного состояния.

  • Причины развития заболевания
  • Видео «Лобно-височная деменция»
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение лобно-височной деменции

Причины развития заболевания

Лобно-височная деменция относится к пресенильным деменциям, поскольку чаще наступает до 65 лет, и занимает третье место в ряду причин появления прогрессирующей деменции с ранним началом. Почти половина случаев этого вида деменции связаны с неблагоприятной наследственностью, генетической предрасположенностью, иными словами, имелись случаи заболевания в семье.

Однако, некоторые варианты могут возникать спонтанно (спорадически) и не связаны с наследственностью. Нобелевский лауреат по физиологии и медицине 1997 года Стенли Прузинер (США) доказал, что причиной нейродегенеративных заболеваний чаще служат прионы. Так, в случае лобно-височной деменции, этими прионами являются тау-белки .

Видео «Лобно-височная деменция»

Симптомы лобно-височной деменции

Отличительной особенностью этого вида деменции от других нейродегенеративных состояний является то, что вначале появляются поведенческие и эмоциональные расстройства, а память и интеллект снижаются в последнюю очередь.

В начале заболевания пациент становится пассивным, начинает избегать общения, тяготится контактами с окружающими людьми. Порученную работу выполняет неохотно, без должного усердия, неряшливо. Профессиональная деятельность ограничивается стереотипными действиями. Появляются нарушения речи: обеднение словами, запинания в длинных словах или профессиональных терминах, пациент подолгу не может подобрать слова, появляются эпизоды заикания. По мере развития появляется пренебрежение личной гигиеной. Может беспокоить раннее развитие недержания мочи.

Другим важным симптомом лобно-височной деменции становится снижение критики в оценке своих поступков. Пациент начинает пренебрегать правилами приличия в обществе, шутки становятся скабрезными, появляется сексуальная распущенность, неадекватная игривость. Изменяются пищевые привычки: возможно пристрастие к алкогольным напиткам, патологическая тяга к сладкому или еде (булимия-утрата чувства насыщения). Могут наблюдаться явления гиперорализма: жевание, сосание, причмокивание.

Нарушается способность к регуляции произвольной деятельности. Пациент теряет способность к планированию и четкому выполнению намеченного, в дальнейшем утрачивается и контроль над работой. В такой ситуации действия больного выглядят хаотичными и бессмысленными. Утрачивается способность к обобщению, выделению главного, пациент не способен рассуждать и выносить умозаключения.

На поздней стадии заболевания присоединяются нарушения двигательной сферы в виде паркинсонизма, неврологических пирамидных знаков. Утрачивается речь, вплоть до мутизма (больной не отвечает и не контактирует с окружающими).

Как указывалось выше, когнитивная сфера пациента (память, мышление, речь, интеллект) разрушается в последнюю очередь, поэтому зачастую родственникам кажется, что больной просто «хулиганит». В этой ситуации врачу нужно провести тщательную диагностику и анализ симптомов, чтобы выявить лобно-височную деменцию на ранних стадиях заболевания и начать лечение.

Читайте так же:
Бессонница у больного с деменцией

Диагностика лобно-височной деменции

doli mozga

Лобно-височная деменция связана с нейродегенерацией (изменением и отмиранием) нервных клеток в лобной и передней височной долях головного мозга. Используя метод нейровизуализации (МРТ), на снимке можно выявить очаги атрофии именно в этих областях, либо изменение белого вещества мозга. Кроме того, проводят анализ спинно-мозговой жидкости пациента на маркерный тау-белок и другие белки нейродегенерации.

С диагностической целью используют нейропсихологическое тестирование, применяя тест «Батарея лобной дисфункции» и КШОПС (MMSE). Батарея лобной дисфункции ниже 11 баллов подтверждает наличие лобной деменции, в то время как показатель КШОПС (MMSE) может оставаться на достаточно высоком уровне.

Лечение лобно-височной деменции

К сожалению, терапия лобно-височной деменции ингибиторами ацетилхолинэстеразы (экселон, альценорм, альзейм) малоэффективна. Небольшое улучшение можно наблюдать при использовании антагонистов NMDA-рецепоров (акатинол мемантин, нооджерон) в лечебных дозах. В качестве симптоматического средства используются серотонинергические антидепрессанты (тразодон, флюоксетин, пароксетин) или нейролептики для коррекции нарушений поведения. Необходимо помнить, что доза таких лекарств для пожилых людей должна составлять 1/2 или 1/4 часть обычной лечебной дозы для взрослых, во избежание побочных эффектов и риска смертности.

Средняя продолжительность жизни пациентов с лобно-височной деменцией составляет 8-11 лет. Смерть наступает в результате обездвиженности, появления пролежней , последующего присоединения легочной или мочевой инфекции.

Симптомы лобно-височной деменции

Признаки лобно-височной деменции

Дегенерация клеток лобно височной области на первых стадиях болезни приводит к возникновению поведенческих дисфункций и к разнообразным речевым нарушениям.

Нарушения в поведении выражаются в появлении неадекватных поступков, не характерных для пациента в предшествующие болезни годы.

Родственники больного обращают внимание на появление следующих состояний:

  • Неадекватное поведение. Больной с легкостью может нагрубить при обычном общении, пренебрегает своими рабочими обязанностями, не видя в этом повода для беспокойства. Нередко при поражении лобных долей возникает тяга к воровству.
  • Отсутствие эмпатии, то есть человек перестает сочувствовать и сопереживать близким людям при возникновении трудной ситуации. Особенно на этом признаке заостряют внимание когда до возникновения заболевания человек искренне сочувствовал горю, мог поддержать при возникших сложностях, предложить свою помощь и участие.
  • Повышение отвлекаемости. Заболевший до конца не доводит начатое дело, бесконечно меняет планы и ни один из них не доводит до логического завершения.
  • Возбуждение или наоборот полная апатия к происходящему.
  • Неосознанное повторение одних и тех же действий.
  • Неопрятность – заболевший перестает следить за собой, не соблюдает личную гигиену, редко меняет нательное белье, начинает с пренебрежением относиться к собственному внешнему виду. Данный признак характерен даже для тех людей, которые отличались излишней аккуратностью и чистоплотностью.

Речевые нарушения также характерны для первой стадии заболевания и выражаются:

  • Трудностью при осуществлении подбора необходимых слов для выражения своих мыслей.
  • Многоречивостью. Заболевший может много говорить, чаше всего выражение собственных мыслей не несет конкретной направленности, тема беседы может бесконечно меняться.
  • Снижением речевой активности.

Приобретенные навыки – письмо, чтение, счет, профессиональные манипуляции долгое время остаются без существенных изменений, человек отлично справляется с ними без посторонней помощи. Не страдает и ориентация в пространстве, память.

Снижение способности к запоминанию и расстройства памяти появляются гораздо позже и выражены в меньшей степени, чем при болезни Альцгеймера.

Читайте так же:
Симптоматика при сенильной деменции

Поздние стадии заболевания развиваются самое малое через два года, у некоторых этот процесс занимает больше десяти лет. С вовлечение в патологический процесс все больших нейронов лобно височной области усиливается и вся симптоматика.

Больной перестает полностью контролировать свое поведение, появляется распущенность, демонстрация сексуального желания, пренебрежительное отношение к принятым в обществе правилам.

Капли "Колме" от алкоголизмаЗнаете ли вы, что причиной лобно-височной деменции могут быть также токсические поражения головного мозга, которые наступают в результате алкоголизма. Капли “Колме” от алкоголизма хорошо себя зарекомендовали среди тех, кто страдает этим неприятным недугом.

Перечень цен на капли от алкоголизма различных производителей можно найти здесь.

Чем отличаются FTD и болезнь Альцгеймера?

У пациентов с болезнью Альцгеймера типичными начальными симптомами являются кратковременное ухудшение памяти и трудности с изучением чего-то нового. В FTD память обычно изначально остается нетронутой; ранние симптомы включают трудности с соответствующими социальными взаимодействиями и эмоциями, а также некоторые языковые проблемы.

FTD и болезнь Альцгеймера также различаются по физическому влиянию на мозг. FTD главным образом влияет на лобные и височные доли мозга; в то время как болезнь Альцгеймера имеет тенденцию воздействовать на большинство областей мозга.

FTD также ориентирован на молодых людей. Средний возраст начала заболевания составляет около 60 лет. В то время как у некоторых людей болезнь Альцгеймера начинается на ранней стадии, большинство пациентов старше 65 лет, и многим из них уже за 70 или 80 лет.

Лобно-височная деменция

Гистологическая картина при лобно-височной деменции. Убиквитин-позитивные внутринейрональные включения (показаны стрелками). Иммуногистохимическая окраска.

  • А – фронтальный неокортекс
  • В – стриатум
  • C,D,E – внутриклеточное расположение включений

Источник: (Mackenzie, I. R. et al. A family with tau-negative frontotemporal dementia and neuronal intranuclear inclusions linked to chromosome 17. Brain 129, 853-867)

Особенность заболевания – атрофия, причем, преимущественно лобной и височной коры головного мозга. Клинически она проявляется быстро прогрессирующим слабоумием, снижением критики к себе, нарушением мышления и восприятия, потерей речи. В отличие от ранее упомянутых заболеваний, лобно-височная деменция быстро приводит к резкому изменению характера больного и распаду личности.

Если провести гистологическое исследование, то можно увидеть уменьшение количества нервных клеток, разрастание глии, вакуолизацию нейронов коры. В основе патологии лежит накопление в нейронах тау-протеина и убиквитина (тоже патологических белков), что и приводит к разрушению нейронов. К этой группе болезней относятся болезнь Пика, боковой амиотрофический склероз и некоторые другие заболевания. На сегодняшний день нет однозначного мнения о влиянии этой патологии на мозговое кровообращение.

Какие прогнозы?

Прогнозы обычно строят в отношении различных заболеваний, вызывающих деменцию. «Прогноз зависит от причин, вызывающих когнитивные нарушения в молодом возрасте. Если это депрессия, сахарный диабет или тиреотоксикоз, то при должном лечении когнитивные функции могут восстановиться. Если же это лобно-височная деменция или ранняя болезнь Альцгеймера, то прогноз у молодого пациента будет гораздо хуже, чем у пациента в возрасте», — говорит Элен Мхитарян.

Болезнь Пика — что это за болезнь?

Болезнь Пика-что это за болезнь, кто ей чаще всего подвержен и возможно ли излечить данное заболевание? Рассматриваем признаки, причины и последствия развития болезни Пика у человека.

Читайте так же:
Что такое энурез и его лечение

Болезнь Пика является дегенеративным заболеванием нервной системы. Характеризуется очень своеобразной клиникой: начиная от изменений в поведении и заканчивая полным слабоумием.

Болезнь Пика вызывает атрофию нейронов головного мозга. Патология редкая, поэтому людям известно о ней гораздо меньше.

По этой причине очень полезно располагать информацией о картине Пиковой атрофии, чтобы вовремя начать терапию и облегчить жизнь себе и своим близким.

Болезнь Пика - что это за болезнь?Болезнь Пика — что это за болезнь?

Самая тяжёлая болезнь мира — мышление! Она неизлечима.

Эрих Мария Ремарк. Три товарища. Готтфрид Ленц

Болезнь Пика — что это?

В основе заболевания лежит отмирание нейронов в лобно-височных долях головного мозга, другие его названия — атрофия Пика или лобно-височная деменция.

Патологическое состояние медленно прогрессирует: в отдельных случаях больше атрофируются лобные доли, в других- поражаются височные доли, они уменьшаются в объеме и через 5-6 лет достигают крайнего разрушения.

Заболевают чаще люди в возрасте от 45 до 65 лет. Живут такие больные не более 8-10 лет с момента дебюта первых симптомов.

У женщин

Женщины подвержены заболеванию больше, чем мужчины. Начальные симптомы у женщин, часто путают с нарушением эмоциональной сферы в период менопаузы.

  • отсутствие эмоций;
  • безразличие к другим людям;
  • гиперсексуальность;
  • истерические проявления;
  • апатия;
  • необоснованная грубость, агрессивность.

Нарастает физическая слабость, больная перестает ходить, самостоятельно употреблять пищу, нарушается речь.

У мужчин

Мужчины имеют меньшую склонность к заболеванию.
Начинается с нарастающего эгоизма, исчезают внимательность и чуткость к проблемам людей. Больные становятся подозрительными, ворчливыми, склонны к обидчивости, конфликтны.

У мужчин в связи с потерей нравственности, половое влечение может выражаться в извращенной форме, что проявляется в демонстрации половых органов лицам другого пола, подсматривании за обнаженными людьми. Угнетенное состояние резко сменяется вспышками гнева или эйфорией.

У пожилых людей

Одновременно с физиологическим старением у пожилых людей выделяются основные черты личности, свойственные данному человеку: активный становится излишне беспокойным, импульсивным. Опрятный, бережливый — жадным, слишком педантичным.

Главное отличие атрофии Пика от нормального старения — эмоциональное огрубение, сужение круга интересов. Больные периодически теряются в привычной обстановке, общаются с умершими людьми. В вечернее и ночное время усиливается тревожность, человек не спит, ходит по дому, проверяет выключен ли газ, закрыты замки на дверях.

У молодых людей

В основном заболевание развивается у взрослых после 50 лет, но в редких случаях оно диагностируется у молодых людей трудоспособного возраста.

Симптоматика существенно отражается на деятельности больного, он перестает выполнять свои обязанности или относится к ним халатно. Изменяется поведение в обществе, такие люди пренебрегают правилами этикета, перестают общаться с коллективом или все чаще провоцируют конфликтные ситуации.

Больные допускают грубые грамматические ошибки в письме, меняется почерк, возникают речевые нарушения.

Разновидности и формы болезни Пика

  • 1 стадия. У больных отмечается потеря чувства такта, снижение критики, то есть они не осознают неправильность своего поведения. Нарушается мышление.
  • 2 стадия. Наблюдаются изменения в пищевом и сексуальном поведении: усиливается аппетит и половое вление. Больной не различает эмоции окружающих, реагирует на них неадекватно, не понимает речь и имеет сложности с воспроизведением слов. Не откликается на просьбу выполнить то или иное действие. У пациента прослеживается постоянное причмокивание, жевание, сосание.
  • 3 стадия. Характеризуется полной отрешенностью, отсутствием эмоций. Все действия заторможены, не имеет четкой направленности и не осознаются человеком. Больной совершает не осознанные ассоциативные поступки.

  1. Поведенческая форма. Встречается чаще, наблюдается при дисфункции лобных долей. На фоне возникновения первых очагов атрофии развивается вялость, полное безразличие к людям и событиям.
  2. Речевая форма. В данном случае патология начинается с речевых расстройств. Пациент говорит несвязанными словами, часто повторяет одни и те же фразы, речь односложная, разорванная.

Симптомы и признаки

Болезнь начинается незаметно, развивается медленно. Больной не предъявляет жалоб, а окружающие связывают начальную симптоматику с рассеяностью, забывчивостью.

  • депрессия;
  • озлобленность;
  • заикание;
  • навязчивые действия;
  • неряшливость;
  • потеря критичности;
  • однотипные мысли;
  • повторение бессвязных звуков, слов.
  • холодность;
  • агнозия;
  • равнодушие к близким;
  • асоциальное поведение;
  • медленная или наоборот беглая речь;
  • активная жестикуляция, мимика;
  • сложности при назывании предметов.

В 50% случаев развивается одновременная атрофия лобных и височных долей, поэтому симптомы могут сочетаться.

При комбинированном поражении рано появляются стереотипии речи, поступков, движений. Признаки деменции на начальном этапе слабо выражены, что значительно затрудняет диагностику. Заболевание сложно дифференцировать от опухолевых процессов.

Позже у больных меняется характер. Недостаточность критики приводит к неправильному поведению в обществе, они позволяют себе грубо высказываться, делать бестактные замечания. Отмечается агрессивная настроенность к людям, повышенная раздражительность. Пациент не признает у себя расстройство сознания.

Изменяется пищевое поведение, появляется тяга к сладостям и продуктам богатых углеводами, что способствует сильному набору веса. Наблюдается повышенное употребление алкогольных напитков или курение.

На второй стадии больные игнорируют личную гигиену, ведут себя вызывающе с противоположным полом. Нарушается речь, пациенту сложно выразить свои мысли, не всегда понимает чужую речь. Ухудшается зрительное, слуховое восприятие, нередко наблюдаются бредовые идеи, галлюцинации. Теряется способность к устной и письменной речи.

На последней стадии развивается глубокое слабоумие. У больного нарушается ориентирование в окружающей обстановке, он не узнает близких, полностью перестает говорить. Теряется способность к самообслуживанию, пациент полностью обездвижен. Болезнь приводит к полной необратимой инвалидизации, и в конечном итоге-к смерти.

Примеры из жизни

Чтобы понять, как начинается и развивается заболевание, рассмотрим его на основании одного клинического случая:
Пациентка, 65 лет, находится на пенсии. Проживает с дочерью и зятем, периодически помогает им с детьми.

Со слов дочери, в течение года мать ведет себя странно: не желает общаться с внуками, предпочитает одиночество, не интересуется проблемами семьи, что ранее не отмечалось. Иногда придирается к мелочам, раздувает скандал на пустом месте.

Отмечается резкая смена поведения, излишняя суетливость, позволяет себе отпускать грубые шутки в адрес родных. Часто уходит из дома, даже ночью, собирает ненужные вещи.

Часто вспоминает прошлое, путает события, говорит то, что не соответствует действительности. Не стесняясь говорит о том, что ей нужен мужчина для близости. В общественных местах откровенно флиртует с противоположным полом.

Дочь отмечает повышенный аппетит матери, прячет от внуков сладости, злится, если они берут без спроса. Больной себя не считает и не замечает у себя изменений в поведении.

Анамнез жизни без особенностей, развивалась нормально. Алкоголь не употребляет, не курит. Страдает гипертонической болезнью, 5 лет назад перенесла микроинсульт.

Обследование: на электроэнцефалографии выявлены дегенеративные изменения коры височных и лобных долей, нерегулярность электрических импульсов в головном мозге. На МРТ видны расширенные желудочки, гидроцефалия.

После общения с пациенткой поставлен диагноз лобно-височная деменция (Болезнь Пика).

Причины возникновения

Точные причины возникновения лобно-височной деменции до настоящего времени не известны, но специалисты убеждены, что генетическая предрасположенность играет основную роль в развитии заболевания. В 40-50 % случаев патология носит семейный характер, связанный с мутацией в трех генах.

  • длительная интоксикация;
  • общий наркоз;
  • черепно-мозговые травмы;
  • алкоголизм;
  • инсульты.

Профилактика

Из-за неясной этиологии болезни Пика, ее предотвратить достаточно сложно. Поэтому профилактические меры основываются на устранении способствующих факторов и ведении здорового образа жизни.

    Рациональное питание. В ежедневный рацион должны входить все необходимые минералы и витамины. Обязательно присутствие в пище полиненасыщенных жирных кислот, они содержатся в морепродуктах, оливковом масле и т.д.

Лечение, коррекция

Современная медицина бессильна перед Болезнью Пика. Возможно только паллиативное лечение, основанное на облегчении симптомов.

В большинстве случаев назначаются препараты следующих групп:

ПрепаратыПоказания
нейролептики (Кветиапин, Рисперидон)агрессия, возбудимость, психотические расстройства
антиконвульсанты (Габапентин, Прегабалин)импульсивность, повышенная двигательная активность
антидепрессанты (Флуоксетин, Пароксетин)тревога, депрессия, нарушения сна
антагонист NMDA-рецепторов (Мемантин)функциональные и поведенческие нарушения
ноотропы (Пирацетам)ухудшение памяти, внимания

Помимо медикаментозного лечения, в терапии лобно-височной деменции широко используются мероприятия по коррекции поведения и восстановлении нормального сознания у больных. Стоить отметить, что эффект такое лечение дает на начальных стадиях процесса и при условии регулярного применения.

  1. Когнитивные занятия. С больным проводят совместное чтение, изучение поговорок, затем обсуждают и анализируют прочитанное. Заучивают четверостишия, легкие песенки.
  2. Арт-терапия. На занятиях с пациентом занимаются лепкой, рисованием, изучают танцы. Это помогает расслабиться, избавиться от негативных эмоций.
  3. Когнитивно-поведенческая терапия. Главная цель ее использования — изменение поведения больного.
  4. Сенсорная комната. Нахождение больного в сенсорной комнате способствует снятию тревожности, обретению спокойствия, стимулирует зрительные и слуховые реакции.
  5. Биографический тренинг. На занятиях обсуждают факты из биографии известных личностей и самого больного. Рассматривают фото из личного архива, обсуждают важные события в жизни пациента.

Как избавиться?

Вылечить болезнь Пика невозможно, чтобы уменьшить изменения в личности, необходимо постоянно контролировать состояние больного. Принимать все прописанные лекарства, при появлении новых симптомов сразу обращаться к врачу для корректировки лечения.

На начальных стадиях нужно работать с психологами, посещать тренинги.

При своевременном лечении и выполнении рекомендаций можно отсрочить глубокую деменцию на 4-5 лет и увеличить продолжительность жизни до 10 лет.

Неутешительный прогноз

После постановки неутешительного диагноза — Болезнь Пика, близкие должны четко понимать, что болезнь неизлечима. Необходимо готовится к тяжелым будням морально и физически. Личность родного человека будет медленно регрессировать.

При быстром течении заболевания уже через 3-4 года пациент становится недееспособным, при обычном процессе слабоумие начинается через 7-8 лет. Летальный исход наступает в результате различных осложнений, вызванных длительной обездвиженностью: пролежни, сепсис, пневмония.

Оставьте свое мнение по теме статьи, встречались ли вам люди с подобными симптомами?

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector